Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας

Η Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας(ΑτΠ) αποτελεί μια απ’ τις συνηθέστερες αιτίες παιδικής τύφλωσης παγκοσμίως. To 10% των νεογνών που γεννιούνται πρόωρα ή με χαμηλό βάρος γέννησης θα εμφανίσουν σε κάποιο βαθμό AτΠ με πιθανές επιπτώσεις για την μετέπειτα οπτική λειτουργία του οφθαλμού.

Η πρόοδος στην φροντίδα των νεογνών έχει βελτιώσει το ποσοστό επιβίωσης στα πολύ μικρά νεογνά (βάρος γεννήσεως, ηλικία κυήσεως), με αποτέλεσμα να αυξάνεται η συχνότητα της ΑτΠ. 

Τι είναι η αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας?

Είναι μια πάθηση του αμφιβληστροειδή χιτώνα, ο οποίος βρίσκεται στο εσωτερικό του οφθαλμού και αφορά σε διαταραχή στην ομαλή ανάπτυξη του δικτύου των αγγείων του.

Συνήθως εμφανίζεται σε πρόωρα νεογνά με βάρος γέννησης < 1250 g και εβδομάδες κύησης < 32 (υπενθυμίζουμε ότι τελειόμηνη θεωρείται κύηση διάρκειας 38-42 εβδομάδων).

Ποια τα στάδια της αμφιβληστροειδοπάθεια της προωρότητας?

Εμφανίζει 5 διαδοχικά στάδια βαρύτητας.

Στα στάδια 1-2 η ανώμαλη ανάπτυξη των αγγείων του αμφιβληστροειδούς είναι ήπια έως μέτρια και συχνά υποστρέφει χωρίς θεραπεία και χωρίς μακροπρόθεσμες επιπλοκές για τον αναπτυσσόμενο οφθαλμό.

Στο στάδιο 3 η ανώμαλη ανάπτυξη του αγγειακού δικτύου είναι σοβαρή, με την εμφάνιση παθολογικών νεοαγγείων που συχνά αιμορραγούν ή/και οδηγούν σε εμφάνιση ουλώδους ιστού. Εφόσον δεν εφαρμοστεί εγκαίρως η κατάλληλη θεραπεία στο στάδιο αυτό οι πιθανότητες εξέλιξης της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας είναι υψηλές.

Στα στάδια 4 και 5 εμφανίζεται πλέον αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς με σημαντικά χαμηλότερη πρόγνωση ως προς τη μακροπρόθεσμη όραση των νεαρών ασθενών.

Από τι εξαρτάται?

Είναι μια πολυπαραγοντική πάθηση και εξαρτάται από παράγοντες όπως:

-Η πρώιμη μεταβολή του περιβάλλοντος οξυγόνωσης του αναπτυσσόμενου οφθαλμού, δηλαδή η μετάπτωση από τις συνθήκες χαμηλής οξυγόνωσης μέσα στη μήτρα στις συνθήκες υψηλής οξυγόνωσης του μαιευτηρίου. Η παραπάνω μετάπτωση επηρεάζει την ωρίμανση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς και συγκεκριμένα, διακόπτεται η ομαλή ανάπτυξη των αγγείων προς τη περιφέρεια του αμφιβληστροειδούς με επακόλουθη δημιουργία παθολογικών νεοαγγείων και στοιχείων ουλοποίησης, καθώς και την εμφάνιση αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς. Στην ανώμαλη αυτή εξέλιξη του αγγειακού δικτύου φαίνεται πως διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο αυξητικοί παράγοντες που εκκρίνονται εντός της οφθαλμικής κοιλότητας (VEGF, ερυθροποιητίνη κ.ά).

–Το χαμηλό βάρος γέννησης και τη μικρή διάρκεια κύησης. Η συχνότητα και η βαρύτητα της νόσου είναι αντιστρόφως ανάλογη του βάρους γεννήσεως. Η πρόοδος στην φροντίδα των νεογνών έχει βελτιώσει το ποσοστό επιβίωσης στα πολύ μικρά νεογνά (βάρος γεννήσεως, ηλικία κυήσεως), με αποτέλεσμα να αυξάνεται η συχνότητα της ΑτΠ. 

–Γενική κατάσταση υγείας του νεογνού. Ιστορικό αναιμίας, μεταγγίσεων αίματος, εγκεφαλικής αιμορραγίας, λοίμωξης και αναπνευστικών προβλημάτων αποτελούν – ξεχωριστά ή/και σε συνδυασμό – παράγοντες κινδύνου Aμφιβληστροειδοπάθεια της Προωρότητας .

-Ένας θεμελιώδης, δυνητικά τροποποιήσιμος, παράγοντας κινδύνου είναι η χορήγηση οξυγόνωσης στο νεογνό στη μονάδα νοσηλείας. Φαίνεται πως η υπεροξυγόνωση του νεογνού διαδραματίζει κριτικό ρόλο στην άρση της ομαλής ωρίμανσης των αγγείων του οφθαλμού και στη μετέπειτα εξέλιξη της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας. Τα τελευταία χρόνια εφαρμόζονται νεότεροι αλγόριθμοι οξυγόνωσης στις μονάδες νοσηλείας προώρων, γεγονός που έχει συντελέσει στη μερική, έστω, αναχαίτιση της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας στις αναπτυγμένες χώρες.

Τι μπορεί να γίνει προληπτικά?

Η πρόληψη της Aμφιβληστροειδοπάθειας της Προωρότητας κινείται σε δύο άξονες. Αφ’ενός προλαμβάνοντας τη γέννηση ελλιποβαρών πρόωρων νεογνών, και αφ’ετέρου περιορίζοντας τους παράγοντες κινδύνου μέσα στη μονάδα νοσηλείας των νεογνών. Πέραν τούτου, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της πάθησης αυτής στα πρώιμα στάδιά της προλαμβάνει τα όψιμα στάδια της πάθησης.

Ποιά η θεραπεία?

-Θεραπευτικά μπορεί να γίνει εφαρμογή diode laser φωτοπηξίας (ή/και κρυοπηξίας) στον περιφερικό ανάγγειο αμφιβληστροειδή προκειμένου να υποστραφεί η ανάπτυξη των παθολογικών νεοαγγείων.

-Στα πιο προχωρημένα στάδια 4 και 5 εφαρμόζονται τεχνικές μικροχειρουργικής του οφθαλμού (υαλοειδεκτομή ή/και ένθεση σκληρικού μοσχεύματος) .

-Τελευταία εφαρμόζεται στα πλαίσια κλινικών ερευνών νέα πρωτόκολλα με ενδοφθάλμια χορήγηση παραγόντων που αναστέλλουν την ανάπτυξη των νεοαγγείων (κατά του VEGF) με ή χωρίς ταυτόχρονη laser φωτοπηξία. Είναι μια νέα πολύ ελπιδοφόρα θεραπευτική προσέγγιση που εφαρμόζεται στο εξωτερικό με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.

Τι επιπλοκές μπορεί να προκύψουν?

Η σοβαρότερη επιπλοκή της ΑτΠ είναι η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η οποία μπορεί να συμβεί στη βαρία μορφή της νόσου, είτε ως φυσική πορεία της νόσου είτε μετά την αρχική αντιμετώπιση με φωτοπηξία. Η αποκόλληση μπορεί να είναι μερική ή ολική, με αντίστοιχη απώλεια οράσεως.

Σε περιπτώσεις που υπάρχει υποχώρηση της νόσου, είτε αυτόματη υποστροφή της είτε μετά από φωτοπηξία, υπάρχει αυξημένη πιθανότητα για καθυστερημένη(όψιμη) εμφάνιση αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς και επομένως συνιστάται σε όλα τα νεογνά που ανήκουν σε αυτές τις κατηγορίες να εξετάζονται τακτικά με βυθοσκόπηση προληπτικά και τα ευρήματα να αντιμετωπίζονται αναλόγως.

Μακροπρόθεσμες επιπλοκές της ΑτΠ, είναι:

• Μυωπία.
• Αμβλυωπία.
• Στραβισμός.
• Γλαύκωμα.
• Μείωση κεντρικής όρασης (χωρίς εμφανή αιτιολογία).
• Περιφερική ουλοποίηση αμφιβληστροειδούς.
• Έλξη σε αμφιβληστροειδικά αγγεία ή στην ωχρά κηλίδας.

Θεμελιώδη σημασία έχει ο προληπτικός έλεγχος των πρόωρων νεογνών (κυρίως ΒΓ <1.500 γρ, ΗΚ <32 εβδ.) και η θεραπεία ανάλογα με το στάδιο και τα ευρήματα.